Системная склеродермия — диффузное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями, характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
Различают две формы: ограниченную и генерализованную. У детей раннего возраста встречается чаще ограниченная форма, у старших — генерализованная. Девочки болеют чаще, чем мальчики.
Классификация
Характер течения:
- острое (быстро прогрессирующее),
- подострое,
- хроническое.
Стадии развития:
- I (начальная),
- II (генерализованная),
- III (терминальная).
Степень активности:
- I (минимальная),
- II (умеренная),
- III (высокая).
Этиология
До настоящего времени не установлена. Однако есть указания на факторы внешней среды, применение лекарственных препаратов, инфекции, не исключаются семейные генетические факторы.
Патогенез
Ведущим является нарушение метаболизма коллагена, связанное с гиперреактивностью фибробластов, гладкомышечных клеток сосудистой стенки, а также повреждений на фоне измененной реактивности иммунной системы.
Наличие антител против экстракта из кожи, пораженной склеродермией, гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела указывают на участие в патогенезе аутоиммунных процессов.
Патанатомия
Характеризуется уплотнениями, отложением коллагена и развитием атрофии кожи и подкожной клетчатки. Периваскулярно отмечаются инфильтраты, расположенные периваскулярно.
Кожные изменения возле суставов ведут к развитию контрактур без внутрисуставных изменений.
В легких могут отмечаться явления интерстициального фиброза, иногда образование кист. В пораженных легочных сосудах отмечается эндарте- риит. В миокарде отмечается интерстициальный фиброз, который приводит к общему увеличению объема сердца. Могут быть затронуты перикард
и эндокард. При вовлечении в болезненный процесс почек отмечается поражение интерлобулярных артерий с утолщением капсулы почки.
Поражение кожи — патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем происходит уплотнение и атрофия кожи. Отмечается маскообразное лицо с заостренным носом, «кисетом» вокруг рта и нарушением его полного открывания, глубокие радиальные складки на лбу, чередование пигментации и депигментации, выпадение волос, в том числе на бровях. Определяется уплотнение кожи на пальцах и кистях с развитием сгибательных контрактур, ломкость ногтей, изменение кожного рисунка на кистях. На коже туловища могут быть отдельные участки уплотнения с изменением их окраски в виде пигментации.
Поражение суставов напоминает таковое при ревматоидном артрите. Нередко развивается деформация суставов за счет фиброзносклеротических изменений, часто сопровождающихся остеолизом ногтевых фаланг, приводящим к укорочению пальцев рук.
Иногда бывает кальциноз мягких тканей. Деструкция суставов не отмечается.
Синдром Рейно проявляется вазоспастическими реакциями различной локализации, которые сопровождаются похолоданием конечностей, онемением, зябкостью, повышенной чувствительностью к холоду, которые распространяются на кисти, стопы, иногда отмечаются в области губ, на копчике языка.
Особенностью клинической картины у детей является ограниченность субъективных нарушений и преобладание признаков висцеральных расстройств.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются чаще других. Появляются одышка, боль в области сердца, стойкая тахикардия. Определяется ослабление тонов, иногда хлопающие тоны, может выслушиваться систолический шум, возникать некоронарный кардиосклероз.
Поражения органов дыхания возникают из-за уменьшения диффузной способности и жизненной емкости легких в результате возникших хронических бронхитов. Может наступить и альвеолокапиллярная блокада. Легочная гипертония отмечается часто. Это проявляется одышкой при физической нагрузке, периодическим кашлем с характерной рентгенологической картиной.
