Заболевание, при котором поражение соединительной ткани проявляется процессами уплотнения, называется склеродермией, что в переводе означает «плотнокожие». Термин «склеродермия» был применен G. Gintrac (1847). Для склеродермии характерна многоочаговость структурных и морфофункциональных фиброзных патологических процессов с тяжелым хроническим течением и необратимыми очагами уплотнения кожи, в которых происходит прогрессирующий фиброз с облитерирующим поражением артериол. Уникальный системный фиброз с характерными изменениями метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани составляет специфическую сущность очаговой (ограниченной) и системной (диффузной) склеродермии. Не менее важным фактором патогенеза являются нарушения микроциркуляции, обусловленные поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. К провоцирующим ... Читать дальше »

Клиника

Дерматоз характеризуется зудящей мономорфной папулезной сыпью, локализующейся преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей, внутренних поверхностях

бедер, разгибательной поверхности голеней, боковых поверхностях туловища, в области половых органов. Кожа лица, ладоней и подошв обычно свободны от высыпаний. Папулы полигональной формы, синюшно-красного цвета, с восковидным перламутровым блеском и, иногда, пупковидным вдавлением в центре, размером 0,2-1,0 см. В случае слияния отдельных элементов образуются относительно крупные бляшки. Одновременно с кожей может поражаться слизистая оболочка рта . На слизистой оболочке щек, появляются белесоватые бляшки или перламутрово-белые кружевные пятна.

При красном плоском лишае определяется положительный феномен Кебнера ( в острой стадии заболевания) и положительный симптом «сетки Уикхема» - при смазывании поверхности папул растительым маслом или водой определяется зернистый или сетчатый рисуно ... Читать дальше »