Красная волчанка, склеродермия и кожные васкулиты :: Склеродермия кожные проявления

Красная волчанка, склеродермия и кожные васкулиты

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (эритематоз). Кожный синдром наряду с артралгиями и лихорадкой составляет главную клиническую триаду системной красной волчанки.

Выделяют 3 основные, наиболее часто встречающиеся клинические разновидности кожной формы: дискоидную красную волчанку, диссеминированную красную волчанку и центробежную эритему Биетта.

Дискоидный эритематоз. Патогномоничен следующий вид очага. В центре - гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи - узкий венчик гиперемии. Типична локализация на открытых участках кожи - лице (особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки), ушных раковинах, шее. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут эрозироваться.

Центробежная эритема Биетта. Отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия почти полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто имитируют фигуру бабочки.

Хроническая диссеминированная красная волчанка. Множественные рассеянные по различным участкам кожного покрова очаги дискоидного эритематоза или центробежной эритемы Биетта.

Кожные поражения при системной красной волчанке. Выделяют до 28 вариантов кожных проявлений при СКВ с большим диапазоном морфологических элементов.

Типичные для основной кожной формы красной волчанки очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией встречаются лишь у больных СКВ, причем в основном при хроническом течении процесса. Наиболее частым поражением при СКВ являются изолированные или сливные пятна различных очертаний и величины, более или менее отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Обычно они располагаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу, щеках с образованием "волчаночной бабочки". Реже фиксируют бабочку васкулитного типа в виде нестойкого, пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза или от волнения. Иногда "бабочка" имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век. В отдельных случаях вследствие обилия и сильной отечности высыпаний они могут напоминать экссудативную эритему.

Среди других кожных проявлений СКВ следует отметить люпус-хейлит (застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями с исходом в атрофию на красной кайме губ), так называемые капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на мякоти пальцев, ладонях и подошвах) и энантему (эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке полости рта). К более редким поражениям относят перниоподобные очаги (наподобие ознобления на тыле пальцев рук), буллезные, узловатые, геморрагические и папуло-некротические высыпания, сетчатое и ветвистое ливедо с изъязвлениями и другие васкулиты.

У больных с СКВ часто встречаются трофические нарушения: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей. Наиболее распространенные и пестрые изменения кожи и ее придатков наблюдаются при остром и подостром течении СКВ.

Лечение. Обычно назначают кортикостероидные мази ("Элоком", "Целестодерм", "Бетноват", "Ультралан", "Флуцинар"), внутриочаговое введение раствора хингамина (делагила), при упорном течении - криодеструкцию. В профилактических целях необходимо постоянное применение фотозащитных кремов или аэрозолей. Больные должны находиться под наблюдением дерматолога и ревматолога.

ДЕРМАТОМИОЗИТ. Обычно отличается весьма ярким кожным синдромом, имеющим большое диагностическое значение. Примерно у 1/3 больных кожные проявления за несколько недель или месяцев предшествуют мышечным симптомам. Одним из наиболее частых ярких и диагностических кожных знаков дерматомиозита является пурпурно-красная окраска кожи периорбитальных областей, особенно выраженная на верхних веках (гелиотропная эритема). В сочетании с мышечной слабостью она обычно определяет диагноз заболевания.

Среди других кожных поражений при дерматомиозите выделяют шелушащуюся эритематозную или папулезную воспалительную сыпь на лбу, скулах, шее и разгибательных поверхностях конечностей. Ее появление на локтях, коленях, тыле пальцев рук считается патогномоничным признаком (симптом Готтрона). Эти высыпания могут трансформироваться в пойкилодермию - участки атрофии, гиперпигментации и депигментации с телеангиэктазиями, что объясняет происхождение термина "пойкилодерматомиозит".

В ряде случаев могут наблюдаться также периунгвальная эритема и мелкие некрозы в области околоногтевых валиков (симптом, характерный и для других коллагенозов). Высыпания при дерматомиозите иногда напоминают отдельные кожные болезни - экссудативную эритему, красный плоский лишай, псориаз. Возможна повышенная чувствительность кожных высыпаний к солнечным лучам, как это бывает при красной волчанке.

Лечение. Для местной терапии в основном используют кортикостероидные мази.

СКЛЕРОДЕРМИЯ характеризуется весьма обширным спектром кожных изменений, различных при кожной и системной формах.

Кожная форма. Обычно проявляется безболезненными плотными плоскими блестящими бляшками желтовато-белого цвета, окруженными сиреневым ободком. Бляшки могут слегка возвышаться над здоровой кожей, но чаще располагаются вровень с нею. Диаметр бляшек может варьировать от 1 до 30 см, очертания их чаще округлые или овальные, при слиянии - неправильные. Со временем рост бляшек прекращается, сиреневатый ободок исчезает, а сами бляшки трансформируются в участки рубцовой атрофии белого цвета. Поражаться может любой участок кожного покрова. Иногда очаги имеют линейную форму, напоминая в исходе рубец после удара саблей (линейная склеродермия). Бляшечную склеродермию называют также "морфеа".

Системная склеродермия. Чаще всего проявляется хроническим диффузным плотным отеком кожи, не оставляющим ямки при надавливании. Обычно отеку, начинающемуся, как правило, с кистей, предшествует и сопутствует синдром Рейно. Спустя несколько месяцев формируется склеродактилия: кожа кистей, особенно пальцев, становится стянутой, деревянистой, гладкой, блестящей, восковидно-желтой, тесно спаянной с подлежащими тканями и в связи с этим неподвижной ("муляжные пальцы"). Наблюдается ограничение движений в межфаланговых суставах, пальцы рук постоянно находятся в полусогнутом состоянии. В связи с нарушением трофики на тыле пальцев часто образуются болезненные изъязвления. При распространении плотного отека на кожу лица оно становится амимичным, маскообразным, ротовое отверстие суживается (микростомия), вокруг него образуются глубокие радиальные морщины, может присоединиться выворот век (эктропион), часто появляются множественные телеангиэктазии. Описанные изменения лица и кистей называют акросклерозом, который является характернейшим признаком системной склеродермии. Подобным изменениям может подвергаться весь кожный покров, что обозначают как "диффузная" или "генерализованная склеродермия".

Наряду с описанными наиболее частыми кожными изменениями при системной склеродермии могут наблюдаться диффузная гиперпигментация по типу аддисоновой болезни, общая сухость кожных покровов (ксероз), истончение и поредение волос (гипотрихоз), кальциноз в очагах поражения с изъязвлениями (синдром Тибьержа-Вейссенбаха), иногда сухая гангрена.

Лечение: в период обострения - антибиотики, вобензим, в индуративной стадии - лидаза, криомассаж, аппликации димексида, кортикостероидных мазей.

ДЕРМАЛЬНЫЕ АНГИИТЫ. Поражаются сосуды собственно кожи (дермы), как правило, небольшого диаметра (артериолы, венулы, реже капилляры). Основной нозологической формой в данной группе является полиморфный дермальный ангиит. Выделяют 7 типов полиморфного дермального ангиита в зависимости от превалирования тех или иных элементов сыпи.

Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической крапивницы, проявляясь отечными пятнами и волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожи. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном ангиите отличаются особой стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 сут (иногда и более длительно). Вместо зуда обычно отмечается жжение или раздражение на коже. Поставить окончательный диагноз помогает патогистологическое исследование, обнаруживающее картину лейкоцитокластического ангиита.

Геморрагический тип. Наиболее распространен. Самое типичное проявление этого варианта - так называемая пальпируемая пурпура: отечные геморрагические пятна различной величины, определяемые не только визуально, но и пальпаторно, чем они отличаются от других пурпур. По мере нарастания воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, после вскрытия которых остаются глубокие эрозии или язвы.

Папулонодулярный тип. Встречается довольно редко и характеризуется гладкими уплощенными воспалительными узелками, а также поверхностными, нерезко очерченными отечными бледно-розовыми узлами, болезненными при пальпации.

Папулонекротический тип. В центре папулезных элементов формируется сухой некротический струп, по отпадении которого образуются небольшие округлые поверхностные язвы, а после рассасывания папул остаются мелкие "штампованные" рубцы.

Пустулезно-язвенный тип. Начинаясь с крупных везикулопустул, быстро трансформируется в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика.

Некротически-язвенный тип. Наиболее тяжелый вариант дермального ангиита. Отличается острым (иногда молниеносным) началом и последующим затяжным течением. Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает некроз отдельных участков кожи. Процесс сопровождается сильными местными болями и лихорадкой.

Полиморфный тип. Характеризуется сочетанием различных описанных выше высыпных элементов; чаще всего сочетаются уртикарные, геморрагические и нодулярные высыпания.

ДЕРМОГИПОДЕРМАЛЬНЫЕ АНГИИТЫ. Поражаются сосуды на границе дермы и подкожной клетчатки. В эту группу входят ливедо-ангиит и нодозный артериит.

Ливедо-ангиит наблюдается в основном у женщин. Его первый симптом - стойкое ливедо: синюшные пятна различной величины и очертаний, окраска которых усиливается при охлаждении. С течением времени на фоне ливедо возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления; иногда формируются болезненные узлы, подвергающиеся обширному некрозу.

Нодозный артериит встречается чаще у мужчин и характеризуется образованием мелких узловатых элементов. Его принято рассматривать как кожную форму узелкового периартериита.

ГИПОДЕРМАЛЬНЫЕ АНГИИТЫ. В первую очередь поражаются сосуды подкожной клетчатки.

Узловатый ангиит включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса. При острой узловатой эритеме быстро развиваются ярко-красные, отечные, болезненные узлы величиной до размеров детской ладони на фоне общей отечности кожи голеней и стоп. Температура повышается до 38-39 °С, наблюдается общая слабость. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 нед, последовательно сменяя окраску по типу "цветения синяка".

Хроническая узловатая эритема. Самая частая форма кожного ангиита, отличающаяся упорным рецидивирующим течением. Обострения возникают чаще весной и осенью, когда появляется небольшое количество синюшно-розовых, плотных, умеренно болезненных узлов величиной с грецкий или лесной орех; часто узлы определяют только пальпаторно. Отмечается пастозность голеней.

Мигрирующая (подострая) узловатая эритема. Обычно бывает асимметричной и начинается одиночным плоским узлом на переднебоковой поверхности голени. Узел розовато-синюшной окраски, тестоватой консистенции, быстро увеличивается в размере за счет периферического роста и превращается в бляшку с более бледным центром и широкой валикообразной периферической зоной. Поражение сохраняется несколько месяцев.

Узловато-язвенный ангиит. Данную патологию можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы. С самого начала процесс протекает торпидно и проявляется плотными, крупными, малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду с образованием вяло рубцующихся язв, а затем рубцов, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Характерна хроническая пастозность голеней.

Лечение кожных ангиитов. Больному желательно обеспечить постельный режим. Из диеты исключают пищевые аллергены. Проводят терапию сопутствующих заболеваний, благоприятствующих развитию ангиита. Необходима санация очагов хронической инфекции. Назначают противовоспалительные средства (индометацин, бруфен, ортофен, бутадион), а при необходимости длительной терапии хронических форм ангиитов - хинолиновые препараты (делагил, шгаквенил).

При высокой степени активности ангиита рекомендуют глюкокортикоиды, причем в начале лечения высокие дозы. Кортикостероиды часто сочетают с иммунодепрессантами и цитостатиками в средних терапевтических дозах (циклофосфамид, азатиоприн).

Гемореологические нарушения корригируют антикоагулянтами, в первую очередь гепарином, дезагрегантами (курантил, ацетилсалициловая кислота), тренталом, низкомолекулярными декстранами. Показаны также ангиопротекторы (продектин, пармидин), укрепляющие сосудистую стенку. В последнее время активно проводят плазмаферез и гемосорбцию для удаления иммунных комплексов.