Республиканский кожно-венерологический диспансер, Махачкала
Гаджимурадов М.Н., Хачалов Г.Б., Ганиев К.Д., Муслимов М.О.
Тяжесть и последствия склеродермии предопределены сроками её диагностики и лечения. Несвоевременная идентификация этого заболевания ведёт к необратимым косметическим и физическим дефектам, инвалидности. В динамике развития очаги склеродермии проходят три стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Особенностью ОС является её клиническая многоликость. Многообразие клинических форм и вариантов ОС, а также наличие стёртых (абортивных) проявлений болезни, разная степень вовлечения в патологический процесс кожи и подлежащих тканей затрудняет её диагностику. Практическим врачам трудно идентифицировать склеродермию, не сопровождающуюся уплотнением кожи. В этой работе мы приведём их описание. Поверхностная «сиреневая» формабляшечной склеродермии(Гужеро) напоминает клинически АПП, но имеет едва заметное поверхностное уплотнение. Один из синонимов АПП – атипичная неуплотнённая сиреневая склеродермия – указывает на отсутствие уплотнения у АПП. В отличие же от склероатрофическоголихена кожа в очаге ОС Гужеро розовато-сиреневая с более интенсивной окраской на границе очага. Склероатрофическийлихен (САЛ) Цумбуша(синоним:болезнь белых пятен, каплевиднаясклеродермия) рассматривают как заболевание, близкое по клинике к ограниченной поверхностной «сиреневой» склеродермии, но не полностью ей тождественно. Некоторые авторы (KogoyF., MontgomeryG., Машкилейсон А.Л.) считают САЛ самостоятельной формой заболевания, другие – промежуточной формой между красным плоским лишаем и склеродермией, третьи – одним из клинических вариантов ограниченной склеродермии. Клиническая картина выражается в появлении снежно-белых пятен, либо папул диаметром 1 – 3 мм. В начале своего развития они имеют красноватую окраску, иногда окружены едва заметной цианотичной каёмкой. В центре папулёзных элементов может быть западение. Иногда наблюдается фолликулярное расположение пятен. Локализуются высыпания на шее, груди, плечах, половых органах, реже – спине и животе. Высыпания существуют длительно, имеют склонность к спонтанному разрешению – после них остаётся гипопигментная атрофия или амеланотическое пятно. Описана также буллёзная форма САЛ. Разновидностью САЛ является её бляшечная форма с очагами, достигающими по размеру несколько сантиметров, с округлыми или неправильными очертаниями. Кожа в таких очагах истончена, легко собирается в складки по типу смятой папиросной бумаги. Кожный рисунок в пятнистых очагах сглажен. В некоторых случаях на поверхности пятен выявляются фолликулярные роговые пробки коричневато-грязного цвета. Обычно САЛ не сопровождается субъективными ощущениями. Так Д.П.Кочетов (1975 г.) обращает внимание на сложность дифференциальной диагностики САЛ с атрофической формой красного плоского лишая и при этом считает важным диагностическим признаком САЛ именно отсутствие зуда в очагах поражения. Б.А.Беренбейн (1989 г.) также указывает, что у женщин в области наружных половых органов могут быть узелковые высыпания САЛ, напоминающие папулы красного плоского лишая.
