Преобладание сосудистой патологии ведет к формированию легочной гипертензии. Аускультативно — незвонкие влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких, жесткое или ослабленное при наличии эмфиземы дыхание. У некоторых пациентов может развиваться картина фиброзирующего альвеолита с одышкой, характерной крепитацией и т.д.
Поражение сердца при системной склеродермии обусловливает нередко смертельный исход болезни, встречается у 16-90% больных. Возможно поражение всех трех оболочек сердца по типу «первичного» склеродермического кардиосклероза, нарушениями ритма, одышкой, тахикардией, болью, расширением границ сердца влево, глухостью тонов, систолическим шумом на верхушке, ослаблением пульсации при рентгенологическом исследовании.
Правожелудочковая гипертрофия может быть связана с легочной гипертензией на фоне пневмофиброза. ЛевожеЛудочковая гипертрофия обычно обусловлена скле-родермическим кардиофиброзом, реже — поражением почек и артериальной гипертензией.
В редких случаях формируется склеродермический порок сердца; чаще поражается эндокард митрального и трехстворчатого клапанов, реже — клапанов аорты. Иногда на вскрытии находкой является фиброзирующий перикардит, редко выявляется 20-50 мл жидкости в перикарде.
В патологический процесс при системной склеродермии могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта от полости рта до прямой кишки, но наиболее часто поражаются пищевод и кишечник (до 50-80%). Сухость в полости рта чаще всего обусловлена синдромом Шегрена, нередко наблюдающимся при системной склеродермии. Из-за расширения периодонтальных пространств наблюдается выпадение зубов. Очень характерным является поражение пищевода, в котором выделяют три степени тяжести.
Характерны дисфагия, срыгивание, рвота, обусловленные нарушением моторики пищевода, чувство кома или жжения за грудиной и/или в эпигастралыюй области, связанное с пептическим эзофагитом. Больные с поражением желудка отмечают боли и тяжесть в эпигастралыюй области, особенно после еды, анорексию; у них наблюдается ахлоргидрия. Рентгенологически определяется атония, дилатация и опущение желудка.
