Системная склеродермия

Системная склеродермия – тяжелое заболевание с полиморфной клинической картиной, включающей поражение кожи, суставов, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек на фоне сосудистых и трофических нарушений. Системную склеродермию относят к диффузным болезням соединительной ткани.

В развитии заболевания имеют значение генетические и инфекционными факторами. Провоцируют заболевание охлаждение, травмы, очаги хронической инфекции, непереносимость лекарств, эндокринные сдвиги (например, после родов, в климактерическом периоде) и др. Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Большое значение придается изменениям метаболизма соединительной ткани, иммунным нарушениям и поражению микроциркуляторного русла.

Болеют системной склеродермией преимущественно женщины, чаще в возрасте 20-50 лет. Болезнь обычно развивается исподволь: появляются боли в суставах, вазомоторные нарушения (онемение, жжение и боли в пальцах кистей или стоп), плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы. Поражение кожи, проходящее стадии отека, уплотнения и атрофии, отмечаются у большинства больных и локализуются преимущественно в области лица (маскообразность) и кистей – склеродактилия.

Нередко наблюдаются гиперпигментация кожи и телеангиэктазии на лице и груди (стойкое расширение сосудов). Вазомоторные нарушения в пальцах (синдром Рейно) могут сопровождаться выраженными трофическими изменениями, повторными изъязвлениями на кончиках пальцев, иногда развивается гангрена пальцев.

У большинства больных выявляется суставной синдром – от легких болей в суставах до их выраженной деформации с развитием стойких контрактур. В некоторых случаях отмечается остеолиз (ограниченное рассасывание кости) ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног, с укорочением и деформацией соответствующих пальцев, происходит отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях. При системной склеродермии у большинства больных отмечается поражение легких – постепенное развитие пневмосклероза.

Наблюдается поражение миокарда в виде очагового или диффузного кардиосклероза, реже – эндокарда с формированием в ряде случаев порока сердца (обычно в виде недостаточности митрального клапана), выявляются изменения перикарда. Поражение желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода) развивается примерно в половине случаев и проявляется нарушением глотания, изжогой.

В ряде случаев отмечаются боли в животе, упорные запоры, иногда поносы. Почки поражаются сравнительно редко, но при остром и подостром течении заболевания возможно развитие острой почечной недостаточности. Нередко нарушаются функции эндокринной (щитовидной железы, половых желез, надпочечников) и нервной (чаще периферической и вегетативной) систем. Наблюдаются выпадение волос и значительная потеря массы тела (до 10 – 20 кг и более).

Лечение проводится длительно (годами), в основном амбулаторно.

Другие статьи раздела "Клиника гематологии и клеточной терапии"