Системная склеродермия (лат. sclerodermia) – это нарушение иммунной системы, которое проявляется поражением соединительной ткани, повреждением кожи, сосудов, различных органов. Чаще болеют девочки младшего школьного возраста или подросткового возраста.
Соединительная ткань находится во всех органах и системах, составляя 80-90 % от его массы. Это костная, хрящевая и жировая ткань, кровь и лимфа. Она образует защитную оболочку лимфатических и кровеносных сосудов. Соединительная ткань выполняет защитную, опорную и трофическую функции (способность приспосабливаться к изменениям внешней среды). Она составляет опорный каркас и наружные покровы всех органов.
Твердая соединительная ткань(костная) состоит из волокон эластина и коллагена. При диффузном поражении соединительной ткани повреждаются колллагеновые волокна соединительной ткани и белки коллагена, которые входят в ее состав. В мягких тканях и органах откладываются кристаллы кальция (кальциноз). Основная функциональная ткань органов заменяется соединительной. Мелкие сосуды воспаляются, а вокруг них разрастается коллаген и фиброзная (волокнистая) ткань. Стенок сосудов утолщаются, теряют свою эластичность. Просвет мелких сосудов полностью закрывается. Нарушается кровоснабжение органов и тканей. Слизистые оболочки органов истончаются (пищевода, желудка) или наоборот утолщаются (стенки альвеол в легких). Нарушаются основные функции органов.
Причиной заболевания чаще всего становится наследственная предрасположенность, семейная склонность, нарушение работы иммунной системы. Предполагают, что толчком для развития болезни становятся цитомегаловирусами. Болезнь развивается после переохлаждения, перенесенных инфекций нервной системы.
- Лечение
- Профилактика
- Симптоматика
- Специализация
- Симптомы
- Врачи
Лечение системной склеродермии у детей заключается в применении гормонов коры надпочечников – глюкокортикоиды. Также назначают иммуномодуляторы и иммунодепрессанты. Назначают противовирусные препараты, а в случае присоединения вторичной инфекции, могут назначить антибиотики. Проводят курс витаминотерапии. Также применяют лекарственные средства, которые расширяют и укрепляют стенки сосудов. Рекомендуют лечение экстрактом алоэ и стекловидного тела. При кальцинозе вводят динатриевую соль в растворе глюкозы или хлорида натрия.
Для выведения токсинов из организма проводят очистку крови: плазмаферез (замена плазмы крови на препараты крови), фильтрация плазмы, гемосорбция (внепочечное очищение крови). Проводят оксигенотерапию – насыщение клеток кислородом.
Для лечения системной склеродермии используют физиотерапию, массаж, лечебную физкультуру и механотерапию, трудотерапию.
Анаболические стероидные средства назначают, когда процесс стихает. Также применяют препараты кальция. В период стихания болезни рекомендуют курортное лечение.
Профилактика системной склеродермии у детей заключается в раннем выявлении риска развития болезни. Таким детям нужно с осторожностью назначать антибиотики, переливать кровь или делать вакцинацию. При инфекционных заболеваниях нужно обязательно санировать очаги инфекции.
Симптомы системной склеродермии у детей:
- спазмы сосудов (похолодание и боль в конечностях);
- воспаление суставов;
- нарушение подвижности суставов;
- боль в мышцах;
- боль в костях;
- утолщение кожи;
- кожа холодная и не собирается в складки;
- восковой оттенок кожи;
- истончение кожи;
- деформация ногтевых фаланг;
- язвы на кончиках пальцев;
- парезы;
- расстройство акта глотания;
- расстройство пищеварения.
Развивается почечная недостаточность:
- уменьшение количества мочи;
- слабость;
- тошнота;
- рвота;
- потеря аппетита;
- снижение массы тела;
- зуд кожи;
- повышение артериального давления;
- отеки;
- увеличение уровня азота в крови;
- скопление жидкости в брюшной полости;
- низкое содержание натрия в крови;
- кровоизлияния;
- желудочно-кишечные кровотечения;
- моча с примесью крови;
- выделение большого количества белка с мочой.
Нарастает общая интоксикация организма:
- вялость или беспокойство;
- снижение аппетита;
- тошнота;
- рвота.
Предыдущая запись
Дерматомиозит
Следующая запись
Артриты
