Симптомы и лечение склеродермии
Склеродермия представляет собой заболевание соединительной ткани, которое характеризуется её уплотнением (склерозированием), в первую очередь на коже.
Различают кожную очаговую, генерализованную и диффузную (системную) формы склеродермии.
Заболевание встречается практически во всех возрастных группах. До сих пор не установлены её причины, но на данный момент прежде всего рассматривается инфекционно-аллергическая концепция развития данного заболевания. В развитии этой болезни основную роль играет неполноценность иммунитета, что приводит к развитию аутоиммунных нарушений. Развитию заболевания способствуют в том числе нейроэндокринные расстройства. В ряде случаев склеродермия развивается в результате травмы, вакцинации, переохлаждения, аллергии, приёма ряда лекарственных препаратов. Чаще всего болезнь встречается у женщин.
Существует несколько форм склеродермии, среди них — очаговая (или ограниченная). Данная форма болезни протекает доброкачественно. Различают три стадии её развития. Это в первую очередь отёк кожи, после чего кожа уплотняется и в дальнейшем происходит её склероз и атрофия, а также развивается пигментация. Чаще всего очаг поражения (имеющий бляшечный характер) появляется на туловище, иногда на конечностях и т. д. Для этой болезни характерно образование розовато-синюшных овальных или округлых пятен, имеющих величину с ладонь. Эти пятна достаточно быстро трансформируются в плотные бляшки, имеющие блестящую, гладкую поверхность, по цвету напоминающую слоновую кость. Спустя какое-то время бляшки размягчаются и затем они превращаются в участки белого цвета.
Также встречается генерализованная склеродермия. Среди начальных симптомов этой болезни можно отметить похолодание пальцев, снижение их чувствительности, появление синюшного цвета. Через несколько месяцев кожа становится более плотной, гладкой, неподвижной. На поверхности кожи начинают появляться трофические язвы. Впоследствии в процесс начинает вовлекаться также кожа лица, которая приобретает своеобразный маскообразный вид. Также поражаются внутренние органы, и общее состояние больного ухудшается.
Чтобы вылечить склеродермию, нужно ликвидировать очаги инфекции. Целесообразен приём антибиотиков группы пенициллина, а также некоторых других препаратов. Используют также витамины и препараты, которые способны расширять сосуды (никотиновую кислоту и др.). Отмечается также положительный эффект от использования аденозина-трифосфата. В стадии уплотнения используют дополнительно физиотерапевтические процедуры: массаж, ультразвук, ванны, грязелечение и т. д.
Профилактика заболевания состоит в излечении себореи, а также уходе за кожей.
Существует также склеродермия системная (диффузная). Это хроническое заболевание мелких сосудов и соединительной ткани с поражением кожи (фиброзом, склерозом), а также соединительной ткани внутренних органов. Развитие болезни может быть спровоцировано травмой, охлаждением, инфекцией и т. д. Нередко также имеет значение генетическая предрасположенность.
Болезнь нередко развивается с синдрома Рейно, похудания, боли в суставах, повышения температуры тела, утомляемости, слабости. Самым характерным признаком является поражение кожи.
Вначале появляется распространённый плотный отёк, после чего появляется уплотнение кожи и её атрофия, особенно выраженная в конечностях и на лице. Возможно появление гнойничков и изъязвлении на кончиках пальцев. Часто деформируются ногти и начинается выпадение волос. Развившееся уплотнение и последующая атрофия мышц также сопровождается изменениями в сухожилиях: при распространении болезни они укорачиваются, и это приводит к постепенному развитию контрактур, которые нарушают работу суставов. В суставах возникают боли, и они деформируются. При проведении рентгенологического исследования выявляется остеолиз фаланг рук, а иногда и ног. Также в толще подкожной клетчатки откладывается кальций. Болезнь затрагивает также сердечно-сосудистую систему. При этом появляются боли в сердце, одышка, нарушения ритма и проводимости.
Если имеет место иммунное воспаление сосудов, то в этом случае могут появиться гангрена, тромбофлебиты и трофические язвы на голенях, стопах и т. д. Возможны также поражения легких (пневмофиброз) и почек.
Поражение нервной системы проявляется в виде вегетативной неустойчивости (нарушение терморегуляции, потоотделения), нарушения эмоций (раздражительность), бессонницы. В ряде случаев развивается психоз.
Принято различать острое, подострое, а также хроническое течение склеродермии. Изменения картины крови неспецифичны. Обычно понижается уровень гемоглобина в крови, также может повышаться число лейкоцитов и СОЭ.
Данный диагноз подтверждается в случае обнаружения изменений в иммунологическом статусе больного и после проведения биопсии кожи.
Системную склеродермию лечат ревматологи. Для лечения используют большие дозы ГК-гормонов (преднизолон), делагил, Д-пеницилламин и другие препараты. Кроме того, применяют симптоматическую терапию и витаминотерапию. Хорошую помощь оказывают и физиопроцедуры (парафинолечение, грязелечение, радоновые, хвойные, сероводородные ванны), массаж, лечебная физкультура и т. д.
