Развитию генерализованных и прогрессирующих форм склеродермии могут предшествовать плохое общее самочувствие, повышенная температура, расстройство сна и аппетита, различные парестезии, боли в суставах, костные изменения. Поражения кожи часто развиваются в виде отека, затем появляется уплотнение, далее возникают фиброзные изменения мышц, атрофия кожи и мышц. Все это может ограничивать движение.
Атрофия кожи и мышц лица приводит к исчезновению мимики. Резко уплотненные, затем атрофичные кисти и стопы, нередко с более или менее выраженными трофическими язвами, с рассасыванием фаланг типичны для акросклероза. У многих больных развиваются дистрофические изменения ногтей и волос. Резко нарушается общее состояние, что приводит к инвалидизации их. Возможно поражение глазной мускулатуры, нарушение подвижности глазного яблока.
Одним из частых сопутствующих явлений, главным образом при генерализованных и прогрессирующих формах склеродермии, является субдермальная кальцификация, ограниченная или распространенная. При системных формах нередки поражения суставов, сердца (миокарда, реже перикарда и эндокарда), диффузный фиброз легких, поражения желудочно-кишечного тракта, особенно пищевода.
Прием пищи становится все более затрудненным. Отмечаются креатинурия, нарушение основного обмена и задержка кальция и фосфора в коже, мышцах и суставах, нарушения витаминного и водного обмена, различные вегетопатии. Встречаются органические поражения нервной системы (энцефалиты, сирингомиелия и др.). Имеются наблюдения, свидетельствующие о возможности перехода ограниченных форм склеродермии в распространенные, доброкачественные — в прогрессирующие.
Гистологически в свежих случаях превалируют воспалительные изменения с отеком и инфильтратом, с разрушенной эластикой — в поздних случаях — склероз коллагена и стенок сосудов, атрофия волос и сальных желез. Имеет место фибриноидная дегенерация коллагена. В результате воспаления и дегенерации мышечных волокон развивается склероз с последующей атрофией мышц.
Назад
Вперед
