Склеродермия

Склеродермией называется заболевание соединительной ткани, проявляющееся в ее уплотнении.

Существует две формы склеродермии: системная и очаговая (ограниченная). Наибольшую опасность для жизни и здоровья представляет системная склеродермия, при которой происходит поражение не только кожных покровов, но и практически всех внутренних органов. Системная склеродермия может привести к инвалидности и в некоторых случаях даже к смерти пациента.

Склеродермия в несколько раз чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин.

Причины

В основе развития склеродермии лежит нарушение нормального функционирования иммунной системы организма пациента. В результате этого иммунные клетки начинают воспринимать собственные ткани как чужеродные и атаковать их. Привести к запуску подобных сбоев в работе иммунитета могут различные вирусные или бактериальные инфекции, аллергические заболевания, нарушения обмена веществ, длительное пребывание на холоде, воздействие на организм вибрации или токсических веществ.

Диагностика

Диагноз склеродермии ставят на основании осмотра пациента. При необходимости проводят изъятие кожных проб с пораженных участков тела и иммунологическое исследование крови.

Симптомы

Очаговая склеродермия проявляется образованием очагов уплотнения, которые захватывают только кожные покровы и чаще всего располагаются на кистях рук или лице. Сначала на коже в зоне поражения образуется небольшое пятно синюшного цвета. Затем по истечении времени оно приобретает желтовато-белый цвет, а кожа в этом месте существенно уплотняется. Подобный измененный участок кожного покрова существует длительное время (до нескольких лет), а затем на его месте начинает кожа начинает усыхать (атрофироваться). При этом поверхность склородермичного очага приобретает вид папиросной бумаги, исчезает эластичность и чувствительность кожи, на данном участке полностью выпадают волосы. Эта форма заболевания имеет благоприятное течение и не представляет опасности для жизни пациента. Но в ряде случаев локальная склеродермия способна перейти в системную, что ухудшает прогноз.

Системная склеродермия проявляется поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и всех внутренних органов, так как в каждом из них присутствует соединительная ткань. Первоначально пациенты предъявляют жалобы на ухудшение чувствительности (онемение) кончиков пальцев рук и/или ног, их похолодание. Эти симптомы связаны с нарушением кровоснабжения в капиллярах. Такое состояние описывается в медицине как "болезнь Рейно". Через несколько лет на коже пальцев образуются первые очаги омертвения кожи, что приводит к развитию язв, а в тяжелых случаях и к гангрене. Лицо пациента принимает вид маски, имеющей цвет слоновой кости. Затем в патологический процесс начинают втягиваться суставы, в результате ограничивается их подвижность, пациента мучают боли. Поражение мышц выражается в нарастающей слабости (миастения). Постепенно процесс захватывает сердце, легкие, почки, органы пищеварения, из которых наиболее часто поражается пищевод. На коже лица и рук появляются мелкие красные пятна - "сосудистые звездочки", представляющие собой участки расширенных капиллярных сосудов. К еще одному признаку системной склеродермии относится значительное, необъяснимое другими причинами, снижение массы тела.

Последствия

При склеродермии у половины пациентов проведенное обследование выявляет поражения пищевода. При отсутствии адекватного лечения происходит сужение просвета пищевода, больные испытывают трудности при глотании. Сначала плохо проходит по пищеводу твердая пища, а в последующем пациенты не могут сделать без труда даже глоток воды. Поражение почек при склеродермии приводит к нарушению их выделительной функции и развитию хронической почечной недостаточности. В последующем эти пациенты нуждаются в систематической очистке крови с помощью аппарата "искусственная почка" (гемодиализ). Почти у 75% пациентов выявляются нарушения работы сердца и поражения легких. Поражения суставного аппарата и мышц приводит к развитию болевого синдрома, со временем пациент лишается возможности самостоятельного передвижения.

Методы лечения и возможные осложнения

Пациенты со склеродермией должны по возможности избегать стрессовых ситуаций и переохлаждений, так как при этом происходит спазм сосудов, и кровоснабжение в пораженных зонах еще больше ухудшается. Желательно чтобы больные носили свободную, теплую одежду и обувь, изготовленную из натуральных материалов.

При склеродермии необходимо активно выявлять и лечить очаги хронической инфекции в организме. Для этого назначают курсы антимикробных препаратов. Недопустимо самостоятельное и бесконтрольное применение антибиотиков и сульфаниламидных препаратов, так как они могут вызывать тяжелые побочные реакции (анафилактический шок, нарушения клеточного состава крови, поражение печени, почек).

Для улучшения кровообращения в зонах поражения применяют различные сосудорасширяющие средства. С этой целью может быть назначена никотиновая кислота. Для ускорения рассасывания очагов уплотнения соединительной ткани используют лидазу, экстракт алоэ. В тяжелых случаях заболевания назначают терапию кортикостероидными гормонами. Лечение ими следует проводить под тщательным врачебным наблюдением, так как эти лекарственные средства могут приводить к развитию язвенной болезни желудка.

Для общего укрепления организма, нормализации обменных процессов назначаются витамины (особенно полезны витамины группы B, рутин, PP, А, С, Е). Очаги склеродермии на коже смазывают кортикостероидными мазями. В некоторых случаях под склеродермические бляшки подкожно вводят растворы глюкокортикоидных гормонов. При поражении суставов используют делагил.

Пациентам со склеродермией показано физиотерапевтическое лечение (грязелечение, хвойные или радоновые ванны, аппликации озокерита, парафина, диатермия, УВЧ, фонофорез и др.), а также санаторно-курортное лечение в Пятигорске, Сочи.

Осложнениями склеродермии являются глубокие нарушения функции почек, дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и кроветворной системы.