Склеродермия у детей

Склеродермия у детей – это заболевание, поражающее соединительную ткань, основной которой являются: склеротическое уплотнение кожи и сужение мелкокалиберных сосудов в этой области. При этом заболевании количество коллагена в коже существенно увеличено. Склеродермия у детей возникает по не вполне выясненным причинам, но наблюдается связь между количеством заболевших склеродермией и имеющимися у них эндокринологическими болезнями. Иногда развитие склеродермии провоцируют некоторые лекарственные препараты, переливание крови, вакцинация. Повышают риск заболеть частые переохлаждения и наследственная предрасположенность.

Первичные проявления этого заболевания – отек и склеротическое уплотнение кожи. Отек может быть таким плотный, что при даже сильной интенсивной пальпации не остается углубления на коже. Процесс начинается с пальцев на руке и прогрессирует на кожу предплечий и лица. Ноги и туловище обычно в процесс не вовлечены. Склеродермия у детей ограниченного характера имеет, как правило, доброкачественный характер, а на первом этапе проявляет себя в виде отека и уплотнения (склерозирования) тканей. При длительном ее течении может наступить атрофия тканей, изменение пигментации кожи. Линейная склеродермия характеризуется появлением участком утолщенной кожи, которые расположены полосами. Локализуются на верхних конечностях, ногах, волосистой части головы и лице. Обычно линейная форма заболевания заканчивается полным выздоровлением. Системная склеродермия развивается примерно в 5% случаев.

Склеродермия у детей может иметь бляшечную форму, которая также является доброкачественным образованием. Проявляет себя в виде желтоватых воскоподобных пятен на коже, окруженных лиловым или розовым ободком. Пятна со временем уплотняются, становясь похожими на бляшки. Обычно такая форма самоизлечивается, крайне редко прогрессируя. Более тяжелая форма – системная склеродермия. Она характеризуется поражением кожи, опорно-двигательной системы, внутренних органов. То есть тех систем организма, которые имеют соединительную ткань. Склеродермия у детей затрагивает сердечнососудистую систему, сосуды которой сужаются, приводя к отмиранию тканей верхних или нижних конечностей. Пальцы становятся пастозной консистенции, кожа приобретает цианотический оттенок. Дети женского пола страдают этим заболеванием в сочетании с фиброзом внутренних органов в семь раз чаще, нежели чем мужского.

Основная причина системной склеродермии – нарушение синтеза соединительно-тканых волокон, при котором возрастает количество коллагена. Изменения микроциркуляции крови и иммунодефицитные состояния повышают вероятность появления склеродермии. Поначалу склеродермия проявляется синдромом Рейно, к которому затем добавляется артрит, ограниченная подвижность пальцев. Иногда может появиться мышечная слабость. Основные осложнения этой болезни – это нарушение кровооттока, а, следовательно, всего кровообращения, деформация конечностей, легочный фиброз, одышка, мучительный кашель и плевральные боли.

Склеродермия у детей диагностируется дифференциальным способом, исключая заболевания, которые также могли бы вызвать отек конечностей. Основные патологические признаки – склеродермическое поражение кожи, положительный синдром Рейно, суставно– мышечные синдромы, фиброзно-склеротические изменения внутренних органов. Дополнительный критерий диагностики – гиперпигментация кожи, резкая потеря веса, увеличенная СОЕ, гипергаммаглобуленемия. Лечение необходимо начать как можно раньше. Неосложненные формы заболевания могут самоизлечиваться. Системная склеродермия требует длительного терапевтического лечения, которое включает в себя прием антифиброзных препаратов, введение стволовых клеток в организм больного человека. Они замещают отмершие нервные клетки, активизируя процесс регенерации тканей и систем организма. Постепенно все фиброзные изменения внутренних органов проходят

загрузка...